Dementie is een ziektebeeld wat gekenmerkt wordt door een combinatie van symptomen. Er treedt meestal een toenemende verslechtering van de cognitie op. Daarnaast vinden er vaak gedragsveranderingen plaats. Er zijn meer dan vijftig verschillende vormen van dementie [1]. De meest voorkomende typen zijn de ziekte van Alzheimer, vasculaire dementie, Lewy body dementie en fronto-temporale dementie. Voor een globaal overzicht, zie AFBEELDING 1.

• De ziekte van Alzheimer
  De ziekte van Alzheimer wordt gekenmerkt door ophopingen van eiwitten, vooral bèta-amyloideiwit en het tau-eiwit (zie verder voor uitleg). De oorzaak hiervan is niet geheel duidelijk, maar genetische aanleg, ouderdom en omgevingsfactoren spelen een rol. Tot slot is er sprake van afbraak en verschrompeling van cellen. Op een MRI-scan is bijvoorbeeld te zien dat dit eerst in de hippocampus gebeurt en later in de gehele cortex.

  • Bèta-amyloïdeiwit: deze eiwitten hopen zich op tussen neuronen en vormen zogenaamde ‘plaques’. Dit zijn eiwitklonten die voortkomen uit het bèta-amyloid voorlopereiwit. Wanneer dit voorlopereiwit wordt geknipt ontstaan amyloïd-bèta 42 en -40. Amyloïd bèta-42 bevat meer bouwstenen, klontert makkelijker samen en is giftiger. Als het lichaam niet in staat is om deze eiwitklonten op te ruimen ontstaat er een chronisch inflammatoir proces met schade tot gevolg.

    Extra
    Het gen wat codeert voor het bèta-amyloïd voorlopereiwit zit op chromosoom 21. Mensen met het syndroom van Down hebben een extra chromosoom 21 en produceren daarom een hogere hoeveelheid van dit voorlopereiwit. Hierdoor kunnen plaques van bèta amyloïd eiwitten sneller worden gevormd. Deze mensen hebben daarom een sterk verhoogd risico op het ontstaan van de ziekte van Alzheimer.

  • Tau-eiwit: kluwentjes van tau-eiwit kunnen zich ophopen binnenin de hersencellen, waardoor schade ontstaat. Dit worden ook wel ‘neurofibrillary tangles’ genoemd. Tau-eiwit is normaal gesproken betrokken bij het stabiliseren van microtubuli (zorgt o.a. voor stevigheid van de cel en intracellulair transport).

• Vasculaire dementie
  Vasculaire dementie wordt veroorzaakt door onvoldoende bloedtoevoer naar het hersenweefsel. De risicofactoren voor het ontstaan van vasculaire dementie zijn gelijk aan die van hart- en vaatziekten: hypertensie, hypercholesterolemie, roken, te weinig lichaamsbeweging en diabetes. Er kan onderscheid worden gemaakt tussen (multi) infarct dementie en ‘small vessel’ dementie.

  • (Multi) infarct dementie: infarcten kunnen leiden tot neuronenverlies en vervolgens zorgen voor hersenschade. De plaats en ernst van de schade bepalen voor een groot deel het klinisch beeld. Soms kan schade op een specifieke plek zorgen voor een dementiesyndroom, zoals bij een thalamusinfarct. Naast herseninfarcten kunnen ook hersenbloedingen voor schade zorgen. Meer weten over herseninfarcten en hersenbloedingen? Klik dan hier.

  • Small vessel dementie: beschadigingen aan de kleine bloedvaten in de hersenen kunnen leiden tot afwijkingen in de witte stof rondom de hersenventrikels. Dit wordt ook wel ‘leukoaraiose’ genoemd [2].
    

• Fronto-temporale dementie
  Fronto-temporale dementie wordt veroorzaakt doordat het aantal hersencellen in de frontale en temporale kwabben afneemt. De oorzaak hiervan is grotendeels onbekend, maar heeft deels een genetische component.

• Lewy body dementie
  Bij Lewy body dementie hopen eiwitten (alfa-synucleïne) in neuronen op, waardoor er een verstoring in de hersenen optreedt. Waarom deze eiwitten zich ophopen is onbekend. Lewy body dementie omvat twee ziektebeelden: dementie met Lewy bodies en parkinsondementie. Zie ‘symptomen’ voor meer informatie.

• Overige dementiesyndromen
  Voorbeelden van overige dementiesyndromen zijn de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en aidsdementie.

Bij dementie is er sprake van geheugenstoornissen en/of stoornissen van één of meer cognitieve functies: apraxie (stoornis in handelen), afasie (taalstoornis), agnosie (het onvermogen om hetgeen waargenomen te herkennen) of stoornissen in de executieve functies (plannen en organiseren). Er is soms ook sprake van een vertraging in denken en handelen, psychiatrische problematiek (zoals wanen, hallucinaties) en gedragsveranderingen (zoals ontremd gedrag, apathie). Hieronder worden per type dementie enkele specifieke kenmerken opgenoemd.

• Ziekte van Alzheimer
  Het beloop is traag progressief en duurt maanden tot jaren. Deze aandoening komt meestal na het 65ste levensjaar voor, maar in zeldzame gevallen kan het ook op jonge leeftijd optreden door erfelijke factoren. Bij de ziekte van Alzheimer is er in de eerste plaats sprake van geheugenproblemen, maar daarnaast komen taalfunctiestoornissen, oriëntatiestoornissen en stoornissen in de executieve functies (zoals het probleemoplossend vermogen en planning) vaak voor. Meestal is er sprake van een mengvorm samen met vasculaire dementie. Deze mengvorm is echter niet aanwezig bij de ziekte van Alzheimer op jonge leeftijd.

• Vasculaire dementie

  • (Multi) infarct dementie: begint vaak plotseling en verergert stapsgewijs. Het klinisch beeld verschilt per patiënt en is afhankelijk van het gebied van de hersenen wat is aangedaan.

  • Small vessel dementie: heeft meestal een traag beloop. In de beginfase van de ziekte kunnen onder andere de executieve functies (plannen en organiseren) en het beheersen van emoties verstoord raken [2, 3].

• Fronto-temporale dementie
  Deze aandoening ontstaat geleidelijk. In het begin komen vaak gedragsveranderingen voor zoals onverschilligheid of juist grensoverschrijdend gedrag en relatief weinig geheugenproblemen. In de literatuur wordt regelmatig benoemd dat fronto-temporale dementie meestal voor het 65ste levensjaar optreedt. In de praktijk worden echter regelmatig patiënten gezien die ouder zijn dan deze leeftijdsgrens.

• Lewy body dementie
  Lewy body dementie omvat twee ziektebeelden. Dit zijn dementie met Lewy bodies en parkinsondementie. Bij Lewy body dementie is er sprake van dementieverschijnselen en kenmerken van de ziekte van Parkinson zoals rigiditeit, tremor en traag bewegen. Ook hebben patiënten vaak last van visuele hallucinaties, slaapstoornissen, een verminderd concentratievermogen en zijn de executieve functies (organiseren en plannen) vaak verstoord [4]. Het verschil tussen dementie met Lewy bodies en parkinsondementie is het moment waarop de dementieverschijnselen beginnen. Wanneer deze binnen een jaar na het begin van parkinsonklachten ontstaan is er sprake van dementie met Lewy bodies. Wanneer de dementie pas later optreedt, is er sprake van parkinsondementie.

• Overlijden. De levensverwachting met de diagnose dementie is gemiddeld lager dan voor mensen met dezelfde leeftijd zonder dementie. Een patiënt overlijdt meestal niet direct aan dementie, maar wel door de gevolgen die dementie teweegbrengt op de algemene gezondheid van de patiënt. Door slikproblemen kan er bijvoorbeeld voedsel in de luchtwegen terechtkomen wat een longontsteking kan veroorzaken met de dood tot gevolg. Slikproblemen kunnen ook leiden tot vermagering of uitdroging. Verder kan een patiënt een verminderde weerstand ontwikkelen en een verhoogd risico hebben om te vallen met alle gevolgen van dien.

• Chronische zorg. Een patiënt kan uiteindelijk niet meer in staat zijn om zelfstandig te kunnen functioneren, zodat de patiënt continue hulp nodig heeft van een partner of zorgverleners.

De anamnese en heteroanamnese zijn essentieel om gegevens te verzamelen over het functioneren van de patiënt. Er moeten aan enkele criteria worden voldaan om de diagnose dementie te kunnen stellen [5]. Zo moeten er cognitieve of gedragsmatige symptomen voorkomen die:

1. Interfereren met het dagelijks functioneren.

2. Duidelijk toegenomen zijn t.o.v. eerder niveau van functioneren.

3. Niet verklaard worden door een delier of depressie.

4. Gediagnosticeerd zijn op basis van anamnese, heteroanamnese en geobjectiveerd met MMSE en kloktekentest of RUDAS (zie verder voor meer informatie).

5. Cognitieve beperking laten zien in twee of meer van de volgende domeinen:

   • Vermogen om nieuwe informatie op te slaan en te onthouden

   • Redeneren en uitvoeren complexe taken, inschattingsvermogen

   • Visuospatiële functies (zien en verwerken van ruimtelijke informatie)

   • Taalfuncties

   • Gedrag en persoonlijkheid

Verder wordt er gekeken of er op basis van het klinisch beeld criteria aanwezig zijn die bij één (of meerdere) van de dementiesyndromen passen [5].

Bij patiënten met geheugenproblemen kunnen de Mini-Mental State Examination (MMSE), de Rowland Universal Dementia Assessment Scale (RUDAS) en de kloktekentest gedaan worden. De MMSE en RUDAS meten beiden de cognitieve functies aan de hand van enkele vragen.

• MMSE: er worden verschillende functies gemeten zoals taal, kortetermijngeheugen, oriëntatie en inprenting (informatie opslaan in het geheugen). Het onderzoek duurt ongeveer 10 minuten en de maximale score is 30. Bij een score onder de 24 is er sprake van een afwijkende score. Klik hier om de test te bekijken.

• RUDAS: de patiënt wordt gevraagd een aantal opdrachten uit te voeren waarbij onder andere de taal, geheugen en het oordeelsvermogen wordt getest. De maximale score is 30 waarbij een score van onder de 21 kan wijzen op een cognitieve stoornis. Klik hier om de test te bekijken.

• Kloktekentest: de patiënt wordt gevraagd om een klok te tekenen en vervolgens de tijd op tien over elf te zetten. Hiermee worden cognitieve functies gemeten zoals het werkgeheugen, aandacht en visuospatiële functies (het zien en verwerken van een waarneming in de ruimte).

Extra
In de kliniek zijn er meerdere testen beschikbaar die worden gebruikt om de cognitieve functies te meten. Een test waarmee artsen ook regelmatig in contact komen is de Montreal Cognitive Assessment (MOCA).

Dementie is niet te genezen. De behandeling bij dementie bestaat voornamelijk uit het geven van voorlichting en adviezen, zowel aan de patiënt als mantelverzorger. Zo kan er advies worden gegeven om een duidelijke dagstructuur aan te houden of dat de mantelzorger thuiszorg kan inschakelen als dat nodig is. Verder kan medicatie worden gegeven in bepaalde situaties, zoals bij agressief (bijv. benzodiazepine) of psychotisch gedrag (bijv. haloperidol. Dit middel is echter gecontra-indiceerd bij Lewy body dementie).

Enkele notities voor specifieke vormen van dementie:

• Ziekte van Alzheimer: er kunnen cholinesteraseremmers (zoals rivastigmine) of memantine worden voorgeschreven. Volgens de NHG-standaard zijn deze middelen echter niet of weinig effectief [5].

• Vasculaire dementie: cardiovasculaire risicofactoren (hoge bloeddruk, diabetes etc.) moeten worden behandeld. De kans op extra hersenschade wordt daardoor verkleind.

Voor een complete lijst aan behandelopties, zie de NHG-standaard.

Auteurs

Auteur: Sarah Dekker, geneeskundestudent
Co-auteur: Lars Nijman, geneeskundestudent
Student reviewer: Anniek Heemskerk, geneeskundestudent
Medisch specialist reviewer: D. Verburg, specialist ouderengeneeskunde

Links voor verdere verdieping

Globale informatie dementie: https://www.amboss.com/us/knowledge/Major_neurocognitive_disorder

Ziekte van Alzheimer: https://www.amboss.com/us/knowledge/Alzheimer_disease

Vasculaire dementie: https://www.amboss.com/us/knowledge/Vascular_dementia

Fronto-temporale dementie: https://www.amboss.com/us/knowledge/Frontotemporal_dementia

Lewy body dementie: https://www.amboss.com/us/knowledge/Parkinson-plus_syndromes

Referenties

[1] Wat is dementie? (z.d.). Alzheimer Nederland. https://www.alzheimer-nederland.nl/dementie

[2] Kuks, J. B. M., & Snoek, J. W. (2016). Leerboek klinische neurologie (18e editie). Bohn Stafleu van Loghum.

[3] Jameson, L. J., & Kasper, D. (2015). Harrison’s Principles of Internal Medicine (19th edition). McGraw-Hill Education.

[4] McFarland, N. (z.d.). Clinical features and diagnosis of dementia with Lewy bodies. Up to date. Geraadpleegd op 19 februari 2022, van https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-dementia-with-lewy-bodies

[5] Dementie. (z.d.). NHG-Richtlijnen. Geraadpleegd op 19 februari 2022, https://richtlijnen.nhg.org/standaarden/dementie

De Jongh, T. O. H. (2016). Diagnostiek van alledaagse klachten (4de editie). Bohn Stafleu van Loghum.

Wat is de hersenaandoening dementie? (z.d.). Hersenstichting. https://www.hersenstichting.nl/hersenaandoeningen/dementie/

What Is Lewy Body Dementia? (z.d.). National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/what-lewy-body-dementia